Tafamidis (Fx - 1006A)

FoldRx Pharmaceuticals proprietários pequenas moléculas que estabilizam TTR e impedir a sua depósito. Tafamidis (Fx-1006A) é um novo, seletivo, composto potente estabilizador TTR que está atualmente sendo avaliado em uma série de ensaios clínicos:

* Fase II / III, multicêntrico, internacional de estudo em doentes com polineuropatia amiloidótica TTR, devido à mutação V30M
* Fase II multicêntrico, internacional de estudo em doentes com polineuropatia amiloidótica TTR devido às mutações que não V30M
* Fase II do estudo multicêntrico em pacientes com cardiomiopatia TTR amilóide devido quer à mutação V122I, ou TTR tipo selvagem

Fonte: http://www.foldrx.com/patients-clinical-trials.htm

Transtirretina cardiomiopatia amilóide

ATTR com polineuropatia (ATTR-PN) ocorre quando o amilóide afeta predominantemente os nervos periféricos e autonômicos. V30M (substituição de metionina por valina na posição 30) é a mutação genética mais comum associada a esta doença, que também é conhecida como polineuropatia amiloidótica familiar (PAF). A idade de início é geralmente na década de 30 ou 40 anos ou mais, dependendo da mutação genética e origem étnica do paciente. A principal característica do ATTR-PN é uma anormalidade na sensação (por exemplo, dor, tato, temperatura) e da força muscular, começando nos pés e pernas, e progredindo para envolver as mãos e os braços. Esta doença também afeta o sistema nervoso autônomo, dando sintomas como tontura ao levantar-se, a função intestinal anormal (por exemplo, náusea, constipação, diarréia, vômitos), sintomas urinários (perda de controle da urina ou dificuldade para urinar) e impotência. ATTR-PN é progressiva, muitas vezes levando à morte. O único tratamento disponível atualmente para ATTR-PN é o transplante de fígado. O transplante de fígado funciona através da remoção do fígado do paciente que está fazendo a proteína anormal e substituindo-o por um fígado que produz a proteína normal.

Fonte: http://www.foldrx.com/patients-ttr-amyloid-polyneuropathy.htm

Aposentadoria por hepatopatia grave

GABINETE DO MINISTRO
PORTARIA INTERMINISTERIAL Nº 2.998, DE 23 DE AGOSTO DE 2001

OS MINISTROS DE ESTADO DA PREVIDÊNCIA E ASSISTÊNCIA SOCIAL E DA SAÚDE, no uso da atribuição que lhes confere o art. 87, parágrafo único, inciso II, da Constituição Federal de 1998, e tendo em vista o inciso II do art. 26 da Lei nº 8.213, de 24 de julho de 1991, e o inciso III do art. 30 do Regulamento da Previdência Social - RPS, aprovado pelo Decreto nº 3.048, de 06 de maio de 1999, resolvem:

Art. 1O As doenças ou afecções abaixo indicadas excluem a exigência de carência para a concessão de auxílio-doença ou de aposentadoria por invalidez aos segurados do Regime Geral de Previdência Social - RGPS:

I - tuberculose ativa;

II - hanseníase;

III- alienação mental;

IV- neoplasia maligna;

V - cegueira;

VI - paralisia irreversível e incapacitante;

VII- cardiopatia grave;VIII - doença de Parkinson;

IX - espondiloartrose anquilosante;

X - nefropatia grave;

XI - estado avançado da doença de Paget (osteíte deformante);

XII - síndrome da deficiência imunológica adquirida - Aids;

XIII - contaminação por radiação, com base em conclusão da medicina especializada;

XIV - hepatopatia grave.

Art. 2O O disposto no artigo 1º só é aplicável ao segurado que for acometido da doença ou afecção após a sua filiação ao RGPS.
Art. 3O O Instituto Nacional do Seguro Social - INSS adotará as providências necessárias à sua aplicação imediata.Art. 4O Esta portaria entra em vigor na data de sua publicação.
ROBERTO BRANT Ministro da Previdência e Assistência Social
JOSÉ SERRA Ministro da Saúde

Isenção de Impostos

Isenção do Imposto sobre Produtos Industrializados (IPI) Imposto sobre Operação Financeira (IOF)

Instrução Normativa SRF nº 607, de 5 de janeiro de 2006 sobre a Lei 8.989/95, art 1º, com modificações nela introduzidas pelas Leis 10.690, de 16/6/2003, e 10.754, de 31/10/2003.
Quem pode: altistas e portadores de deficiência mental severa ou profunda e física, atendendo às especificações legais, que queiram adquirir um automóvel. Não é necessário ser o condutor.
Como proceder: Procurar a recepção da Receita Federal. Entre os documentos exigidos, estão laudos do SUS ou de entidade conveniada. O solicitante não pode ter débitos junto aos órgãos públicos.


Isenção de IR
Instituído pela Lei 7.713, de 22/12/1988, art. 6º, da redação dada pela Lei 8.541, de 23/12/1992, com modificações nela introduzidas pela Lei nº 9.250, de 1995, art. 30; RIR/1999, art. 39, §§ 4º e 5º; IN SRF nº 15, de 2001, art. 5º, §§ 1º e 2º.
Quem pode: Portadores de moléstia profissional, tuberculose ativa, alienação mental, esclerose múltipla, neoplasia maligna, cegueira, hanseníase, paralisia irreversível e incapacitante, fibrose cística, cardiopatia grave, doença de Parkinson, espondiloartrose anquilosante, nefropatia grave, estados avançados da doença de Paget (osteíte deformante), contaminação por radiação, síndrome da deficiência imunológica adquirida (Aids) e hepatopatia grave.
Como proceder: Formalizar pedido junto à fonte pagadora (na maioria dos casos é o INSS). Entre outros documentos, é exigido laudo oficial. Caso o objetivo seja recuperar valores retidos, é preciso recorrer ao plantão fiscal da Receita Federal.

Pesquisa no Rio de Janeiro

Já começou o trabalho de pesquisa com medicamentos para paramiloidose no Rio de Janeiro. Ontem a Dra. Márcia me ligou convidando a participar. Bom, a pesquisa vai ser feita na Universidade Federal do Rio de Janeiro. Quem tiver alguma dúvida é só dar uma olhadinha na nossa comunidade: http://www.orkut.com/Community.aspx?cmm=7412635

Estudo sobre a segurança e a eficácia do Fx-1006A em pacientes com PAF

Junho de 2007.

Empresa responsável: FoldRx Pharmaceuticals Inc.

Nº de identificação no sistema ClinicalTrials.gov pertencente ao Instituto de Saúde Americano U.S. National Institutes of Health: NCT00409175

Finalidade:

Este estudo examinará se o Fx-1006A é eficaz em interromper a progressão da Polineuropatia Amiloidótica Familiar PAF.

Tipo do estudo: Intervencional.

Projeto de estudo: Tratamento, aleatório, duplo-cego, controlado por Placebo, atribuição paralela, estudo de segurança/eficácia.

Título oficial: Segurança e Eficácia do Fx-1006A, oral, administrado em pacientes com PAF: Um estudo aleatório, Duplo-cego*, Controlado por placebo.

* Estudo Duplo-Cego é um estudo realizado em seres humanos onde nem o examinado (objeto de estudo) nem o examinador sabe o que está sendo utilizado como variável em um dado momento.

Como exemplo, queremos testar a eficácia de um medicamento em uma determinada doença: o pesquisador contrata médicos examinadores que irão entregar a pacientes voluntários que apresentam esta doença uma cápsula que pode ou não conter medicamento.

Este medicamento foi feito por manipulação em dois tipos idênticos de cápsulas: uma com o pó do medicamento estudado e outro com farinha de trigo. O médico anota o número do medicamento sem saber se esta cápsula é o medicamento ou se é a farinha. Tampouco o paciente sabe a composição real da capsula.

Após o período que em que se espera que o medicamento faça efeito o mesmo médico examina o paciente e anota quantitativamente a melhora ou não das alterações esperadas na doença. Esta ficha é devolvida ao examinador que tabula os resultados sabendo qual tipo de cápsula foi ingerida pelo paciente. Assim o pesquisador consegue excluir o efeito placebo existente em um medicamento inerte e validar um medicamento que realmente faça efeito.

Resultados primários esperados:

• Resposta ao tratamento no 18º mês, verificada com base na escala Neurológica de degradação dos membros inferiores (Neurologic Impairment Score – Lower Limb - NIS-LL);

• Mudança do índice inicial, após 18 meses, do grau de qualidade de vida total (Total Quality Of Life - TQOL), conforme a escala Norfolk QOL-DN.

Resultados secundários esperados:

• Mudança dos valores iniciais, após o 18º mês, “nos índices de mais 7 itens” medidos por meio de estudos da condução do nervo (nerve conduction studies - NCS), pelo ponto inicial de detecção de vibração (vibration detection threshold -VDT) e pela taxa de resposta do coração à respiração profunda (heart rate response to deep breathing - HRDB);

• Mudança do índice inicial, no 18º mês, dos níveis sensoriais de dor, calor e frio , medida por testes sensoriais quantitativos (Quantitative Sensory Testing - QST), utilizando o dispositivo eletrônico CASE IV;

• Mudança do índice inicial, no 18º mês do índice de massa corporal modificado (modified Body Mass Index – mBMI*);

• Estabilização da TTR no 18º mês.

*O mBMI utilizados em estudos relacionados com PAF é obtido por:

mBMI = {peso(kg) ÷ altura² (m)} x concentração de albumina (g/l)

Características elegíveis dos Pacientes

Entre 18 anos e 75 anos. Ambos os sexos.

Critérios de inclusão de pacientes voluntários:

1. Biópsia diagnosticando a presença de amilóides no tecido coletado;

2. Diagnóstico da presença da mutação TTRmet30;

3. Neuropatia periférica e/ou autonômica com um status ≥50 que o índice de desempenho de Karnofsky;

4. O paciente com idade entre 18-75 anos;

5. Mulheres, na menopausa, cirurgicamente esterelizadas, ou utilizando um método anticoncepcional aceitável. Homens, com parceiras fertéis, utilizando um método aceitável de controle de natalidade, durante o estudo. Para ambos, controle de natalidade deve ser usado por pelo menos mais 3 meses após a última dose do medicamento estudado;

6. O paciente estar disposto e capaz de cumprir com as rotinas do medicamento em estudo e com todas as outras exigências, conforme avaliação do pesquisador.

Critérios de exclusão de pacientes voluntários:

1. Uso crônico de drogas antinflamatórias não-esteróides (non-steroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs);

2. Amiloidose primária (uma das formas de amiloidose – a PAF é uma amiloidose hereditária);

3. Pacientes grávidas ou amamentando;

4. Paciente com fígado transplantado;

5. Nenhum registro de percepção de vibração em ambos os pés, medidos pelo dispositivo eletrônico CASE IV;

6. Resultados positivos para o antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg), o vírus do anti-hepatite C (HCV), e/ou o vírus humano do HIV (AIDS);

7. Insuficiência Renal ou resultados anormais em testes de função do fígado;

8. Classificação funcional ≥ III da associação do coração de New York (New York Heart Association - NYHA).

9. Outras causas do neuropatia sensomotoras (deficiência de vitamina B12, Diabetes Mellitus, HIV tratado com os medicamentos retrovirais, distúrbios da tireóide, abuso de álcool, e doenças inflamatórias crônicas).

10. Co-morbidade do paciente, com expectativa de sobrevivência inferior a 18 meses.

11. O paciente que recebeu droga/dispositivo pesquisado e/ou participou de uma outra pesquisa clínica, até 60 dias antes do início deste estudo.

Equipes que realizarão a pesquisa no mundo

Estados Unidos, Massachusetts

MGH Neuropathy Laboratory, Boston, Massachusetts, 02114, United States;

Dr Peter Siao 617-726-8736
Dr. Peter Siao, Principal Investigator

Argentina

FLENI-Hepatology e o órgão Transplant o Dept., Ciudad de Buenos Aires, C1428AQK, Argentina;

Luciana Hermanini +54 11 5777-3200

Dr. Pedro Trigo, Investigator principal

Brasil

Hospital Universitário Prof. Clementino Fraga Filho-UFRJ, Rio de Janeiro, Cep 21945-560, Brasil;

Dr. Marcia Waddington-Cruz +55 21 2562-2738

Dr. Marcia Waddington-Cruz, Investigator principal

France

CHU de Bicetre, Le Kremlin Bicêtre, 94275, France;

Dr. Violaine Plante-Bordeneuve +33 1 45 21 26 18

Dr. Violaine Plante-Bordeneuve, Investigator principal

Portugal

Unidade Clinica de Paramiloidose-Hospital Santo Antonio, Porto, 4099-001, Portugal;

Dr. Carla Rodrigues +351 22 6068114

Dr. Teresa Coelho, Investigator principal

Serviço de Neurologia-Hospital de Santa Maria, Lisboa, 1649-035, Portugal; Recrutar

Dr. Ana Noronha +351 21 7930629

Dr. Isabel Conceicao, Investigator principal

Spain, Catalunya

Hospital Clínica de Barcelona, Barcelona, Catalunya, 08036, Spain;

Josep M. Campistol, MD +34 932275400 exteriores 3395 jmcampis@clinic.ub.es

Galopes de Sonia, RN +34 932275423 plois@clinic.ub.es

Dr. Josep M. Campistol, Investigator principal

Sweden

Hospital da Universidade de Umea, Umea, SE-901 85, Sweden;

Hans-Erik Lundgren +46 90 785 39 59

B Ole Suhr, Investigator principal

Reino Unido

Kings College Hospital,, Londres, SE5 9RS, Reino Unido;

Jeff Packman, Study Director, FoldRx Pharmaceuticals, Inc.

Amyloidosis, Transthyretin-Relacionado

Números do ID do estudo: Fx-005

Último Updated: Junho 4, 2007

Observação sobre as Fases do estudo médico.

A maioria de experimentações clínicas são designadas como a fase I, II, ou III, baseadas no tipo de perguntas a que o estudo está procurando responder:

- Em experimentações clínicas da fase I, os investigadores testam uma droga ou um tratamento novo em uma amostra pequena da população (20-80 pessoas), para primeiramente, avaliar sua segurança, determinando uma escala segura da dosagem, e identificando efeitos colaterais;

- Em experimentações clínicas da fase II, a droga ou o tratamento em estudo são aplicados a um grupo maior (100-300 indivíduos) para verificar sua eficácia e para ampliar a avaliação sobre sua segurança.

- Na fase III, estudam a droga ou o tratamento estudado é aplicado a grupos ainda maior (1.000-3.000 indivíduos) para confirmar sua eficácia, efeitos colaterais em comparação aos tratamentos geralmente usados, e para coletar a informação que permitirá saber se a droga ou o tratamento poderão ser utilizados com segurança;

- Na fase IV, são realizados estudos de marketing que delineiam a informação adicional incluindo os riscos da droga, os benefícios, e o uso otimizado. Estas fases são definidas pela administração do alimento e da droga no código de regulamentos federais.

Link para os registros originais:

http://clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00409175;jsessionid=9071361FC864C3F9E0D52BCDE40DF0FC?order=2

Tratamento Fora de Domicílio - TDF

Para pacientes do SUS, já transplantados ou ainda aguardando na fila de transplantes, há ainda o benefício do Tratamento Fora de Domicílio – TFD.

Esse benefício é oferecido para pacientes do SUS que necessitam de tratamento fora do município de residência. Pacientes de Paramiloidose, residentes em estados e municípios que não realizem transplantes de fígado podem requerer o benefício.

O benefício consiste em auxílio financeiro para cobrir despesas com alimentação e hospedagem e o pagamento de passagens aéreas, terrestre e fluviais.

As normas Gerais sobre o TFD foram estabelecidas pelo Ministério da Saúde, por meio da Portaria/SAS/Nº 055, de 24 de fevereiro de 1999. Estados e municípios definem as rotinas, fluxos e valores destinados à concessão do TFD, no âmbito dos seus respectivos territórios.

Os estados do Amazonas, Alagoas, Maranhão, Mato Grosso, Pará, Piauí, Rio Grande do Norte, Sergipe e o Distrito Federal, não possuem hospitais e equipes credenciadas para realização de transplante de fígado.

Portaria MELD/PELD

MINISTÉRIO DA SAÚDE
GABINETE DO MINISTRO

PORTARIA MS/GM Nº 1.160, DE 29 DE MAIO DE 2006

O MINISTRO DE ESTADO DA SAÚDE, INTERINO, no uso de suas atribuições, e

Considerando a Lei nº 9.434, de 4 de fevereiro de 1997, que dispõe sobre a remoção de órgãos, tecidos e partes do corpo humano para fins de transplante e tratamento e dá outras providências;

Considerando o Decreto nº 2.268, de 30 de junho de 1997, que regulamenta a Lei supracitada;

Considerando a Lei nº 10.211, de 23 de março de 2001, que altera dispositivos da Lei nº 9.434, de 4 de fevereiro de 1997;

Considerando a Portaria nº 3.407/GM, de 5 de agosto de 1998, que aprova o Regulamento Técnico sobre as atividades de transplante e dispõe sobre a Coordenação Nacional de Transplantes;

Considerando a Portaria nº 541/GM, de 14 de março de 2002, que aprova os critérios para cadastramento de candidatos a receptores de fígado;

Considerando a necessidade de revisar e atualizar os critérios para distribuição de fígados para transplante, resolve:

Art. 1º Modificar os critérios de distribuição de fígado de doadores cadáveres para transplante, implantando o critério de gravidade do estado clínico do paciente.
§ 1º Para aferir essa variável será adotado o sistema MELD
- Model for End-stage Liver Disease / PELD Pediatric End-Stage Liver Disease - conforme o constante no Anexo I a esta Portaria.
§ 2º O novo critério entrará em vigência em 30 dias, a partir da publicação desta Portaria, em todo o território nacional.
§ 3º Tanto os pacientes já inscritos quanto os que venham a ser inscritos após a implantação do sistema, estarão sujeitos às novas regras de alocação de órgãos.

Art. 2º Os exames - dosagens séricas de creatinina, bilirrubina total e determinação do RNI (Relação Normatizada Internacional da atividade da protrombina) - necessários para o cálculo do MELD, para adultos e adolescentes maiores de 12 anos, e valor de bilirrubina, valor de RNI e valor de albumina - necessários para o cálculo do PELD para crianças menores de 12 anos, deverão ser realizados em laboratórios reconhecidos pela Sociedade Brasileira de Patologia Clínica (SBPC), ou por instituições hospitalares autorizadas pelo Sistema Nacional de Transplantes para realização de transplante hepático.
Parágrafo único. Os diferentes exames necessários para cada cálculo do MELD/PELD devem ser realizados em amostra de uma única coleta de sangue do potencial receptor.

Art. 3º A distribuição de fígado será realizada pelas Centrais de Notificação, Captação e Distribuição de Órgãos (CNCDO), utilizando o Programa Informatizado de gerenciamento da lista de espera indicado pelo Sistema Nacional de Transplantes (DATASUS SNT 5.0 ou superior), instituído pela Portaria nº 783/GM, de 12 de abril de 2006.

Art. 4º As inscrições no cadastro atual de receptores de fígado em lista de espera, efetuadas antes da publicação desta Portaria, serão mantidas e estarão sujeitas aos novos critérios definidos para alocação dos órgãos ofertados.

Art. 5º É de responsabilidade da equipe de transplante à qual o candidato está vinculado a manutenção ou a exclusão do paciente na lista, de acordo com a evolução da doença e a indicação do procedimento como medida terapêutica.

Art. 6º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

JOSÉ AGENOR ÁLVARES DA SILVA

ANEXO I

1. Distribuição
A distribuição de fígados de doadores cadáveres para transplante dar-se-á conforme os critérios estabelecidos abaixo.

1.1. Quanto à Compatibilidade/Identidade ABO
Deverá ser observada a Identidade ABO entre doador e receptor, com exceção dos casos de receptores do grupo B com MELD igual ou superior a 30, que concorrerão também aos órgãos de doadores do grupo sangüíneo O.

1.2. Quanto à compatibilidade anatômica e por faixa etária
Os pacientes em lista, menores de 18 anos, terão preferência na alocação de fígado quando o doador for menor de 18 anos ou pesar menos de 40kg.

1.3. Priorizações

Critérios de Urgência:
a) insuficiência hepática aguda grave - segundo os critérios do Kings College ou Clichy (Anexo II);
b) não-funcionamento primário do enxerto notificado à CNCDO em até 7 dias, após a data do transplante. Essa classificação poderá ser prorrogada por mais 7 dias. Caso não ocorra o transplante dentro desses prazos, o paciente perde a condição de urgência e permanece com o último valor de MELD, observando-se a periodicidade do exame;
c) trombose de artéria hepática notificada à CNCDO em até sete dias, após a data do transplante. Essa classificação poderá ser prorrogada por mais sete dias. Caso não ocorra o transplante dentro desses prazos, o paciente perde a condição de urgência e assume um MELD 40;
d) pacientes anepáticos por trauma; e
e) pacientes anepáticos por não funcionamento primário do enxerto.

1.4. Classificação de gravidade clínica
Serão classificados de acordo com os critérios de gravidade MELD/PELD (Fórmulas - Anexo II) priorizando-se o de maior pontuação e considerando o tempo em lista, conforme o seguinte algoritmo:
a) Para candidatos a receptor com idade igual ou superior a 12 anos - MELD;
- Pontuação a ser considerada = (cálculo do MELD x 1.000)
+ (0,33 x número de dias em lista de espera (data atual - data de inscrição em lista, em dias));
b) Para candidatos a receptor com idade menor de 12 anos - PELD; e
- Pontuação a ser considerada = (cálculo do PELD x 1.000) + (0,33 x número de dias em lista de espera data atual - data de inscrição em lista, em dias).

O valor do PELD será multiplicado por três para efeito de harmonização com os valores MELD, pois a lista é única, tanto para crianças quanto para adultos. Este valor de PELD se chamará “PELD ajustado”.

2. Adulto e Adolescente (idade igual ou maior que 12 anos)
2.1. Ficha de inscrição
A ficha de inscrição do adulto, para inscrição em lista de espera pela CNCDO, deve conter, no mínimo, os seguintes dados:
a) nome completo;
b) data de nascimento;
c) peso;
d) altura;
e) endereço completo;
f) telefones para contato;
g) equipe transplantadora;
h) hospital;
i) diagnóstico;
j) informação referente à realização ou não de diálise, e a
quantidade de vezes por semana;
l) valor de creatinina sérica, com data do exame;
m) valor do RNI, com data do exame;
n) valor de bilirrubina total sérica, com data do exame; e
o) valor do sódio sérico, com data do exame.
Obs.: O valor de MELD mínimo aceito para inscrição em
lista será seis.

2.2. Situações especiais:
a) Tumor neuroendócrino metastático, irressecável, com tumor primário já retirado, e sem doença extra-hepática detectável;
b) Hepatocarcinoma maior ou igual a dois cm, dentro dos critérios de Milão (Anexo II), com diagnóstico baseado nos critérios de Barcelona (Anexo II) e sem indicação de ressecção;
c) Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) - graus I e II;
d) Síndrome hepatopulmonar - PaO2 menor que 60mm/Hg em ar ambiente;
e) Hemangioma gigante irressecável com síndrome compartimental, adenomatose múltipla, hemangiomatose ou doença policística;
f) Carcinoma fibrolamelar irressecável e sem doença extrahepática;
g) Adenomatose múltipla irressecável com presença de complicações;
e
h) Doenças metabólicas com indicação de transplante – fibrose cística, glicogenose tipo I e tipo IV, doença policística, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson, oxalose primária;
i) Para as situações abaixo, o valor mínimo do MELD será de 20:

2.2.1. Caso o paciente, com os diagnósticos descritos acima, não seja transplantado em 3 meses, sua pontuação passa automaticamente para MELD 24; e em 6 meses, para MELD 29.

2.2.2. Indicações não previstas nesta portaria deverão ser encaminhadas à Coordenação-Geral do Sistema Nacional de Transplantes e apreciadas pela Câmara Técnica Nacional para Transplantes Hepáticos, que deverá emitir parecer conclusivo a CNCDO de origem do doente, em no máximo uma semana.

2.2.3. Para que a CNCDO inscreva os pacientes em lista com os diagnósticos abaixo citados é necessário que sejam encaminhados, juntamente com a ficha de inscrição, exames complementares comprobatórios do diagnóstico e do estadiamento da doença:
a) Hepatocarcinoma;
b) Hemangioma gigante, adenomatose múltipla, hemangiomatose e doença policística com síndrome compartimental;
c) Carcinoma fibrolamelar não ressecável; e
d) Doenças metabólicas com indicação de transplante – fibrose cística, glicogenose tipo I e tipo IV, doença policística, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson, oxalose primária.

2.2.4. O laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado de pacientes transplantados com neoplasia, deverá ser encaminhado, no prazo de ate 30 dias, à CNCDO.

3. Crianças (pacientes menores de 12 anos)
3.1. Ficha de inscrição

A ficha de inscrição da criança, para inscrição em lista de espera pela CNCDO, deve conter, no mínimo, os seguintes dados:
a) nome completo;
b) data de nascimento;
c) peso;
d) altura;
e) endereço completo;
f) telefones para contato;
g) equipe transplantadora;
h) hospital;
i) diagnóstico;
j) valor de albumina, com data do exame;
l) valor de RNI, com data do exame;
m) valor de bilirrubina total sérica, com data do exame; e
n) valor do sódio sérico, com data do exame.
Obs.: Não há pontuação mínima de PELD para inscrição de pacientes menores de 12 anos, porém, para efeito de cálculo, todos os valores menores de PELD = 1 serão equiparados ao valor 1,0.

3.2. Situações especiais
Para as situações abaixo, o valor mínimo de PELD ajustado será 30:
a) Tumor neuroendócrino metastático, irressecável, com tumor primário já retirado e sem doença extra-hepática detectável;
b) Hepatocarcinoma maior ou igual a 2cm, dentro dos critérios de Milão (Anexo II), com diagnóstico baseado nos critérios de Barcelona (Anexo II) e sem indicação de ressecção;
c) Hepatoblastoma;
d) Síndrome hepatopulmonar - PaO2 menor que 60mm/Hg em ar ambiente;
e) Hemangioma gigante, adenomatose múltipla, hemangiomatose e doença policística com síndrome compartimental;
f) Carcinoma fibrolamelar irressecável e sem doença extrahepática; e
g) Doenças metabólicas com indicação de transplante – fibrose cística, glicogenose tipo I e tipo IV, doença policística, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson, oxalose primária, doença de Crigler-Najjar, doenças relacionadas ao ciclo da uréia, acidemia orgânica, tirosinemia tipo 1, hipercolesterolemia familiar, hemocromatose neonatal, infantil e juvenil, Defeito de oxidação de ácidos graxos, doença do xarope de bordo na urina.

3.2.1. Caso o paciente com os diagnósticos acima descritos não seja transplantado em 30 dias, sua pontuação passa automaticamente para PELD ajustado 35.

3.2.2. Indicações não previstas nesta Portaria neste regulamento técnico deverão ser encaminhadas à Coordenação-Geral do Sistema Nacional de Transplantes e apreciadas pela Câmara Técnica Nacional para Transplantes Hepáticos, que deverá emitir parecer conclusivo a CNCDO de origem do doente, em no máximo uma semana.

3.2.3. Para que a CNCDO inscreva os pacientes em lista com os diagnósticos abaixo citados é necessário que sejam encaminhados, juntamente com a ficha de inscrição, exames complementares comprobatórios do diagnóstico e do estadiamento da doença.
a) Hepatocarcinoma;
b) Hemangioma gigante, adenomatose múltipla, hemangiomatose e doença policística com síndrome compartimental;
c) Carcinoma fibrolamelar não ressecável; e
d) Doenças metabólicas com indicação de transplante – fibrose cística, glicogenose tipo I e tipo IV, doença policística, deficiência de alfa-1-antitripsina, doença de Wilson, oxalose primaria.

3.2.4. O laudo do exame anatomopatológico do fígado explantado de pacientes transplantados com neoplasia, deverá ser encaminhado, no prazo de ate 30 dias, a CNCDO.

4. Renovação dos exames
Os exames para cálculo do MELD/PELD terão validade definida e devem ser renovados, no mínimo, na freqüência abaixo:
a) MELD até 10 - validade de doze meses, exame colhido nos últimos 30 dias;
b) MELD de 11 a 18 - validade de três meses, exame colhido nos últimos 14 dias;
c) MELD de 19 a 24 - validade de um mês, exame colhido nos últimos sete dias;
d) MELD maior que 25 - validade de sete dias, exame colhido nas últimas 48 horas;
e) PELD até 3 - validade de doze meses, exame colhido nos últimos 30 dias;
f) PELD superior a 3 até 6 - validade de três meses, exame colhido nos últimos 14 dias;
g) PELD superior a 6 até 8 - validade de um mês, exame colhido nos últimos 7 dias; e
h) PELD superior a 8 - validade de sete dias, exame colhido nas últimas 48 horas.

4.1. É de responsabilidade da equipe médica de transplante à qual o paciente está vinculado o envio sistemático do resultado dos exames necessários para atender o disposto no artigo 2º, na periodicidade determinada pelo item anterior deste Anexo.

4.2. Caso os exames não sejam renovados no período definido, o paciente receberá a menor pontuação desde sua inscrição, até que sejam enviados os novos exames. Caso o paciente não tenha uma pontuação menor, este receberá o valor de MELD 6 ou PELD 3, até que sejam enviados os novos exames.

ANEXO II

Fórmula do MELD
MELD = 0,957 x Loge (creatinina mg/dl)
+ 0,378 x Loge (bilirrubina mg/dl)
+ 1,120 x Loge (INR)
+ 0,643
x 10 e arredondar para valor inteiro
- Caso os valores de laboratório sejam menores que 1, arredondar para 1,0.
- A creatinina poderá ter valor máximo de 4,0, caso seja maior que 4,0 considerar 4,0.
- Caso a resposta seja sim para a questão da diálise (realiza diálise mais de duas vezes por semana?), o valor da creatinina automaticamente se torna 4,0.

Fórmula do PELD
PELD = 0,480 x Loge (bilirrubina mg/dl)
+ 1,857 x Loge (INR)
- 0,687 x Loge (albumina mg/dl)
+ 0,436 se o paciente tiver até 24 meses de vida
+ 0,667 se o paciente tiver déficit de crescimento menor - 2
x 10
- Caso os valores de laboratório sejam menores que 1, arredondar para 1,0.
- Cálculo do valor do déficit de crescimento baseado no gênero, peso e altura.
- Ajustamento do PELD para harmonização com o MELD:
multiplicar por 3 e arredondar para valor inteiro.

Critério do Kings College Hospital
a. Indivíduos que ingeriram acetaminofen:
pH do sangue arterial menor de 7,3 (independente do grau de encefalopatia).
TPT maior que 100 segundos ou INR >6,5 e concentração de creatinina sérica >3,4 mg/dl em pacientes com encefalopatia III ou IV.
b. Sem ingestão de acetaminofen:
- TPT maior que 100 segundos ou INR >6,5 (independente do grau de encefalopatia).
- Ou três das seguintes variáveis:
- Idade menor de 10 ou maior de 40 anos.
- Causas: hepatite A ou B, halotano, hepatite de outro tipo, reações farmacológicas idiossincrásicas.
- Duração da icterícia maior que 7 dias antes do início da encefalopatia.
- TPT maior que 50 segundos, INR >3,5.
- Concentração sérica de bilirrubina >17,5 mg/dL.
Critério de Clichy
- Se existe encefalopatia, independente do grau.
- Ou se Fator V:
Inferior a 30% em maiores de 30 anos
Inferior a 20% em menores de 30 anos
Critério de Milão
Paciente cirrótico com:
- Nódulo único de até 5 cm de diâmetro, ou
- Até três nódulos de até três centímetros de diâmetro cada.
Ausência de trombose neoplásica do sistema porta.
Critério de Barcelona
- Tumor único menor de 5 cm.
- Até três nódulos, menores de 3 cm.
- Sem comprometimento vascular.
- Child B o C.
Para pacientes não cirróticos ou Child A compensados, pode-se considerar a ressecção local.

Fonte: Diário Oficial da União; Poder Executivo, Brasília, DF, 31 maio 2006. Seção 1, p. 52-3

Doação de Sangue

DOAÇÃO DE SANGUE

Para doar sangue, verifique se você se enquadra nos itens a seguir:

• Apresentar um documento de identidade com foto;
• Boas condições físicas;
• Peso superior a 50 kg;
• Idade entre 18 e 65 anos;
• Não ter doado sangue há menos de 60 dias (homens), 90 dias (mulheres);
• Se mulher, estar fora do período gestacional, mais de 3 meses após o parto e fora do período de amamentação;
• Não ter tido gripe há menos de 7 dias;
• Não ter tido Hepatite após os 10 anos de idade;
• Não ter Doença de Chagas e não ter tido contato com o inseto “Barbeiro”;
• Não ter tido Malária;
• Não ser portador de Epilepsia ou Diabetes;
• Não ter feito tatuagem no último ano;
• Não ter tido exposição ao vírus da AIDS (veja abaixo);
• Não estar em jejum, mas caso tenha almoçado, dar intervalo de 2 horas.

Obs: Uso de medicamentos, tratamento dentário, acupuntura e piercing serão avaliados individualmente.

AIDS – O que você deve saber antes de doar sangue:

A AIDS é uma doença transmissível, entre outras causas, por relações sexuais, por transfusão de sangue ou por uso de drogas injetáveis. É possível, em casos raros, que a doença não seja detectada pelos testes realizados, colocando em risco a pessoa que receberá o sangue. Portanto, conforme recomendado pelo Ministério da Saúde do Brasil e por órgãos internacionais, pessoas com sintomas ou com comportamento de risco para AIDS não devem doar sangue. A seguir, relatamos estes sintomas e situações de risco. Caso você se enquadre nestas condições, por favor, não doe sangue.

Sinais e sintomas freqüentes em indivíduos com AIDS:

• Febre não explicada;
• Emagrecimento acentuado, sem qualquer explicação;
• Aparecimento de gânglios (ínguas) pelo corpo, sem causa aparente;
• Aparecimento de lesões de pele sem motivo aparente;
• Diarréia prolongada, sem diagnóstico definido.

Pessoas com características abaixo também não devem doar sangue:

• Ter AIDS ou já ter algum teste positivo para AIDS;
• Ter tido relacionamento sexual com prostitutas ou parceiros desconhecidos (mesmo com uso de preservativos) no último ano;
• Homem que mantenha ou tenha tido relação sexual com outro homem, mesmo com o uso de preservativos, nos últimos 12 meses mesmo que uma única vez;
• Ser ou já ter sido usuário de cocaína, ter feito uso de cocaína via nasal nos últimos 12 meses ou drogas injetáveis narcóticas por via endovenosa;
• Ter morado na África desde 1977;
• Ter tido relações sexuais com pessoas com qualquer característica descritas acima nos últimos 12 meses.

Testes realizados no sangue doado:

Tipagem sanguínea ABO/Rh, pesquisa de anticorpos antieritrocitários irregulares, testes para Hepatite B, Hepatite C, Doença de Chagas, Sífilis, AIDS, HTLV I/II, Hemoglobinopatias, de acordo com a legislação vigente. Algumas bolsas podem ser adicionalmente testadas para citomegalovírus e/ou testes complementares para as doenças acima citadas.

Atenção

Os testes descritos são descritos a cada doação e você receberá os resultados no endereço deixado para correspondência. Caso haja qualquer alteração no resultado, você será comunicado e talvez seja necessário repetir os exames. Lembre-se que esses testes tem o objetivo de triagem e não de diagnóstico, podendo ocorrer resultados falso-positivos. Assim, o eventual resultado positivo para um ou mais testes não deverá ser interpretado como diagnóstico definitivo. Portanto, não há necessidade de preocupação se você for convocado para uma consulta médica ou para repetição de exames.

Como se procede a doação:

A doação de sangue total consiste na retirada de aproximadamente 450 ml de sangue, através de punção de uma veia do braço, utilizando material descartável, de uso único e estéril.

Riscos ao doar sangue:

Em geral, a doação traz poucos riscos para o doador. Porém, eventualmente alguns doadores podem apresentar complicações, tais como:

• Quedas de pressão, tonturas, hematomas;
• Náuseas e vômitos;
• Dor local, dificuldade de movimentar o braço;
• Infecção / inflamação local.

Cuidados após a doação:

• Ingerir bastante líquido;
• Não fumar por 2 horas após a doação;
• Aguardar 30 minutos para dirigir após a doação;
• Não realizar exercícios intensos no dia da doação;
• Não exercer força com o(s) braço(s) que foi puncionado.

Local para doação:

Hospital Israelita Albert Einstein

Av. Albert Einstein, 627/701 – 05652-000

Morumbi – São Paulo – SP – Brasil

Local: 4º andar

Horário: Segunda a sexta-feira das 8:00 às 19:00 horas

Exceto feriados

Estacionamento gratuito.

Fone: (11) 3747-1233

Fax: (11) 3747-0446

Email: bsangue@einstein.br

www.einstein.br

Fonte: Retirado da cartilha distribuída gratuitamente pelo Hospital Israelita Albert Einstein